肌萎缩侧索硬化症疾病进展与线粒体功能紊乱

郑志隆; 郭兴

doi:10.13471/j.cnki.j.sun.yat-sen.univ(med.sci).2022.0502

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肌萎缩侧索硬化症疾病进展与线粒体功能紊乱

特约综述 | 更新时间：2024-02-19

- 肌萎缩侧索硬化症疾病进展与线粒体功能紊乱
- Amyotrophic Lateral Sclerosis Disease Progression and Mitochondrial Dysfunction
- 中山大学学报（医学科学版） 2022年43卷第5期页码：697-704
- 作者机构：
  
  南京医科大学基础医学院，江苏南京 211166
- 作者简介：
  
  郑志隆，博士研究生。
  [ "郭兴，南京医科大学特聘教授、博士生导师，获国家优秀青年科学基金、国家重点研发计划等项目资助。入选江苏省特聘教授，江苏省双创团队等人才项目。研究方向聚焦于解析神经退行性疾病的调控机制及小分子多肽药物的开发，相关工作发表在J Clin Invest、Nat Commun等期刊。目前为中国生理学会青年委员会委员，中国生理学会干细胞生理专业委员会委员。E-mail：guox@njmu.edu.cn" ]
- 基金信息：
  
  国家自然科学基金优秀青年科学基金(82022021);国家自然科学基金(81971189)
- DOI：10.13471/j.cnki.j.sun.yat-sen.univ(med.sci).2022.0502
  中图分类号： R744.8
- 收稿：2022-05-05，
  
  纸质出版：2022-09-20
- 稿件说明：
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郑志隆,郭兴.肌萎缩侧索硬化症疾病进展与线粒体功能紊乱[J].中山大学学报（医学科学版）,2022,43(05):697-704.

ZHENG Zhi-long,GUO Xing.Amyotrophic Lateral Sclerosis Disease Progression and Mitochondrial Dysfunction[J].Journal of Sun Yat-sen University(Medical Sciences),2022,43(05):697-704.
郑志隆,郭兴.肌萎缩侧索硬化症疾病进展与线粒体功能紊乱[J].中山大学学报（医学科学版）,2022,43(05):697-704. DOI： 10.13471/j.cnki.j.sun.yat-sen.univ(med.sci).2022.0502.

ZHENG Zhi-long,GUO Xing.Amyotrophic Lateral Sclerosis Disease Progression and Mitochondrial Dysfunction[J].Journal of Sun Yat-sen University(Medical Sciences),2022,43(05):697-704. DOI： 10.13471/j.cnki.j.sun.yat-sen.univ(med.sci).2022.0502.

摘要

肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种典型的神经退行性疾病，其特征是大脑和脊髓中的运动神经元进行性病变。虽然DNA测序技术筛查出众多的ALS致病基因，拓宽了人们对ALS疾病发生的认识，但是这些功能各异的基因导致ALS疾病进程的分子机制仍是有待阐明的。随着基础研究的不断进展，人们发现线粒体的损伤，线粒体的动力学异常以及线粒体自噬等与神经退行性疾病如ALS的发病具有重要联系。在本篇综述中，我们主要讨论了ALS致病基因导致线粒体功能障碍的可能机制，旨在强调线粒体功能障碍在ALS疾病发展中的重要作用。

Abstract

Amyotrophic lateral sclerosis （ALS） is one of typical neurodegenerative diseases characterized by progressive degeneration of motor neurons in the brain and/or spinal cord. A large number of ALS pathogenic genes have been screened out by DNA sequencing and broadened our scope with the occurrence of ALS. However， the downstream signaling pathways of these genes leading to the progression of ALS disease remains unclear. With the continuous progress of basic research， it has been found that mitochondrial damage， abnormal mitochondrial dynamics， and mitophagy play important roles in the pathogenesis of neurodegenerative diseases such as ALS. In this review， we mainly discussed the possible mechanism of mitochondrial dysfunction caused by pathogenic genes of ALS， in order to emphasize the importance of mitochondrial dysfunction in the development of ALS.

关键词

Keywords

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